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Von-Willebrand-Syndrom

Was ist das von-Willebrand-Syndrom?

Die häufigste Gerinnungsstörung ist das von-Willebrand-Syndrom (vWS), unter dem 1 Prozent der Weltbevölkerung leidet. Beim vWS handelt es sich typischerweise um eine erbliche Krankheit, die durch den Mangel oder einen Defekt des von-Willebrand-Faktors (vWF) verursacht wird. Es tritt sowohl bei Männern als auch Frauen auf. Die Diagnose erfolgt durch die Messung der Menge und Aktivität von vWF und Faktor VIII. Es gibt drei Haupttypen des von-Willebrand-Syndroms. Typ 1 ist die häufigste und leichteste, Typ 3 die seltenste und schwerste Form der Erkrankung. Typ 3 wird in der Regel autosomal-rezessiv vererbt, wobei das Kind defekte Gene von beiden Elternteilen erwirbt. Menschen mit der Erkrankung des Typs 3 haben wenig oder kein vWF und erleben spontane Blutungen, die häufig in Gelenken und Muskeln auftreten. VWS-Patienten leiden unter langen Nachblutungen nach Verletzungen, Operationen, Zahnbehandlungen und bei der Entbindung. Frauen mit vWS können starke oder langanhaltende Menstruationsblutungen haben. Die Behandlung ist abhängig vom Typ und der Schwere des vWS. Patienten mit Typ 3 sowie Patienten mit Typ 1 und 2, die ein erhöhtes Risiko für schwere Blutungen haben, werden häufig mit Faktorkonzentraten behandelt, die FVIII und vWF enthalten.